Hungarian English

Address: 7th floor, 47-49. Madarász Viktor street, 1138 Budapest, Hungary, - I. Madarász office building | E-mail: info@versysclinics.com | Telephone: +36 1 799 5120, +36 30 332 0670

A mellékvese működése és betegségei

A mellékvese működése és betegségei

A mellékvese olyan belső elválasztású mirigy, mely a vesék felső pólusán helyezkedik el a 11-12. háti csigolya magasságában. A mellékvese páros szerv. A jobb mellékvese háromszögletű, a bal félhold alakú lelapult szerv. Tömegük egyenként 4-5 gramm, felnőttben. Felszínük enyhén dudoros. A mellékvesén megkülönböztetünk külső kéregállományt (cortex) és belső velőállományt (medulla). A kéreg tömött tapintatú, színe kénsárga, a szerv térfogatának 90%-át alkotja (felnőttben). A velő lágyabb állományú, színe világosabb, barnássárga. A szervet kívülről sejtdús kötőszöveti tok (capsula fibrosa) borítja be. A kötőszövetes tokból kötőszövetes sövények (septa fibrosa) nyúlnak a mellékvese-állományába, melyben erek és idegek futnak.

Az emberi mellékvese szöveti szerkezete

mellékvese kéregállománya szövettanilag három, a felszínnel párhuzamos rétegre osztható. Ezek kívülről befelé:

  • Zona glomerulosa (gomolyagos réteg): Közvetlenül a kötőszövetes tok alatt helyezkedik el. Sejtjei fészkekbe rendeződnek. A sejtcsoportokat sinusoid kapillárisok veszik körül. Ez a réteg termeli a mineralokortikoidokat, melyek a vérnyomás szabályozásában játszanak fontos szerepet.
  • Zona fasciculata (köteges réteg): Sokszögű sejtjei a felszínre merőleges gerendákat képeznek. A gerendák között, velük párhuzamosan futnak a sinusok. Ebben a rétegben termelődnek a glükokortikoidok.
  • Zona reticularis (hálózatos): Hálózatos sejtkötegekből áll, melyek között sinusok futnak. Itt termelődnek az androgének.

A mellékvesekéreg által termelt szteroidok és élettani szerepük:

  • Mineralokortikoidok: A szervezet só- és vízháztartását szabályozzák. A nátriumion megőrzését és felvételét, következményes víz- és kloridion-visszatartást, valamint a káliumion és a hidrogénion kiürítését okozzák.  Ilyen hormon az aldoszteron.
  • Glukokortikoidok: Többek között szabályozzák az anyagcserét, fokozzák a katekolaminok hatását, csökkentik a csontképződést és a sejtközötti tér fehérjéinek termelődését, gátolják az immunrendszert és a gyulladásos reakciókat, szabályozzák a só- és vízháztartást, valamint nélkülözhetetlenek a tüdő kifejlődésében. Ilyen hormon a kortizol. Termelésüket az agyalapi mirigy elülső lebenyének adrenokortikotrop hormonja (ACTH) szabályozza. Az ACTH elválasztását a hipotalamusz "kortikotropin hormon" (CRH) irányítja. Ha a vér kortizolszintje csökken, CRH és ACTH választódik el; a magas kortizolszint viszont gátolja ezek termelődését.
  • Androgének (férfi nemi hormonok): az elsődleges és másodlagos nemi jellegek kialakításában vesznek részt. Ilyen hormon pl. a DHEAS.

A mellékvesekéreg túlműködésével járó kórképek:

mellékvesekéreg glükokortikoid hormonjainak túltermelődése okozza az ún. Cushing-szindrómát.

Cushing-szindróma bármely életkorban előfordulhat, de leggyakoribb 20-50 éves kor között. A spontán kialakuló, tehát nem orvosi kezelés eredményeként jelentkező Cushing-szindrómára 1 millió fő között évente 10-15 új esetben számíthatunk.

A Cushing-szindróma okai:

  • Kezelés mellékhatásaként előidézett Cushing-szindróma: hosszú ideig tartó szetroid (pl. Medrol v. Metypred) vagy ACTH-kezelés eredményeként alakul ki a kívülről bevitt glukokortikoidok hatására. Ilyenkor a szervezet saját mellékvesekéreg-hormontermelése visszaszorul.
  • Belső eredetű Cushing-szindróma:
  • ACTH okozta másodlagos mellékvesekéreg-megnagyobbodással
    • Centrális Cushing-kór: az esetek 80%-ában a hipofízis elülső lebenyének adenomája okozza, az esetek kis részében a hipotalamusz elsődleges túlműködéséről van szó. Egyes betegeknél a hipofízis elülső lebenyének sejtjei ellen irányuló autoantitesteket lehet kimutatni.
    • Ektópiás (eredeti helyétől eltérő) ACTH-termelés: ebben az esetben nem a hipofízis, hanem egy daganat termeli az ACTH-t, leggyakrabban a tüdő kissejtes daganata vagy karcinoid.
  • ACTH-független típus vagy adrenális Cushing-szindróma:
    • Kortizolt termelő mellékvesekéreg-daganat: felnőtteknél az esetek nagy részében jóindulatú, gyerekeknél gyakran rosszindulatú tumor.
  • Mellékvesekéreg-túltengés

Tünetek, kórlefolyás:

tünetek a szervezet több működésében is megnyilvánulnak.

  • Zsíranyagcsere: Szembetűnő tünetnek számít a zsírtartalék újraeloszlása almaszerű elhízást okozva. Felgyülemlik a zsír az arcon is, ami a betegnek ún. "holdvilágarcot" kölcsönöz, illetve „bölénypúp-szerű” zsírlerakódás keletkezik a nyaki gerinc felett.
  • Fehérje-anyagcsere: A fehérje-anyagcsere zavara miatt csontritkulás alakul ki, ami csontfájdalommal jár, a gerincoszlop görbületei fokozódnak, spontán csigolyatörések következhetnek be. A beteg a vázizmainak fájdalmáról panaszkodik, az izmok sorvadása miatt.
  • Szénhidrát-anyagcsere: A vércukorszint magas, ami fokozott inzulintermelést eredményez, és ez előbb-utóbb az inzulint termelő hasnyálmirigy-sejtek kimerüléséhez vezet, cukorbetegség alakulhat ki.
  • Vérképző rendszer: A vörösvérsejtek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék száma megemelkedik. A vérnyomás az esetek 85%-ában magas.
  • Bőr: A bőr szárazzá, rugalmatlanná válik, pergamenbőr alakul ki. A has és a törzs bőrén vöröses sorvadásos csíkok, ún. striák láthatók. A sebgyógyulási hajlam rossz, pattanások, furunkulusok, fekélyek jelennek meg.
  • Hormonális rendszer: Az androgén hormonok túlzott termelődése miatt nőknél a férfias szőrzet fokozott növekedése, az ádámcsutka és a testarányok férfiassá válása, menstruációs zavarok alakulnak ki. Gyermekeknél növekedési zavar figyelhető meg.
  • Pszichés változások
  • Csökkent káliumszint

A betegség lefolyása mindig az alapbetegség függvénye. A betegség kapcsán kialakult, életet veszélyeztető állapotok általában a következők:

  • Szívelégtelenség, amely magas vérnyomás, koszorúér-elmeszesedés, alacsony káliumszint, kardiomiopátia következménye.
  • Szívinfarktus, magas vérnyomás, koszorúér-elmeszesedés hátterében állhat a cukorbetegség kiváltotta érbetegség.
  • Agyvérzés, amely magas vérnyomásnak, érelmeszesedésnek és cukorbetegség eredetű érbetegségnek lehet következménye.
  • Fertőző betegségek: a kortizol erősen immungátló hatású, ezért a Cushing-szindrómás betegek fokozott veszélynek vannak kitéve, gyakoribb a tuberkulózis, annak szóródása, a gennyes fertőzések és a szepszis.

Diagnózis

Fizikális vizsgálat: A beteg megtekintése, vérnyomásának megmérése már önmagában is elég a Cushing-szindróma gyanújához, noha a gyakorlatban kevés túlsúlyos betegnél igazolódik valójában a szindróma.

Laboratóriumi vizsgálatok során az alábbi eltérésékre számíthatunk:

  • Magas vércukorszint, csökkent cukortolerancia.
  • Magas szérum nátrium-, alacsony szérum káliumszint.
  • A vörösvérsejtek, fehérvérsejtek és vérlemezkék száma emelkedett.

Hormonszintek:

  • Magas a vér szérum kortizol-szintje, és megszűnik a napszaki ritmus.
  • ACTH-függő típusban magas szérum ACTH szint.
  • CTH-független típusban alacsony szérum ACTH-szint.
  • Magas androgén hormonszintek.
  • 24-órás gyűjtött vizelet kortizoltartalmának mérése magas hormonszintet eredményez.

Stimulációs, szuppressziós tesztek:

  • Nagy adagú dexametazon-szuppressziós próba: A beteg két napon át napi 8 mg dexametazont kap szájon keresztül, de nem egy adagban, hanem 6 óránként 2 mg-ot. Normális esetben a dexametazon csökkenti az ACTH-elválasztást és a kortizoltermelést. Ha az ACTH-elválasztás nem csökkent, hipofízis-eredetre kell gondolni. Ha az ACTH-elválasztás csökken, de a kortizoltermelés nem, mellékvese-eredet valószínűsíthető.
  • Kis adagú dexametazon-szuppressziós próba: A kis dózisú dexamethason teszt a nagy dózisúhoz hasonlóan 2 napig tart, csak kisebb adagokkal. A modern képalkotó vizsgálatok megjelenése előtt ezt a két tesztet egymás után elvégezve alkalmazták a centrális (Cushing-kór) és a perifériás Cushing-szindróma elkülönítésére. Ma, a CT és az MRI birtokában ritkán használatosak, inkább csak az "overnight" dexamethason-tesztet végzik.
  • "Overnight" dexametazon-teszt: A beteg szintetikus szteroidhormont - 1 mg dexametazont - kap éjfélkor, majd a reggel 8 órakor vett vérben a szérum kortizolszint csak kis mértékben csökkent.
  • CRH-stimulációs teszt: A vizsgálat során a beteg injekció formájában CRH-t kap. Hipofízis mirigydaganat esetén ennek hatására a vér ACTH-tartalma és kortizolszintje meredeken emelkedik. Ez a "válasz" sohasem látható más szervekben elhelyezkedő ACTH-t termelő mirigydaganatok és mellékvesekéreg eredetű Cushing-szindróma esetén.

Képalkotó eljárások

  • Egyszerű röntgenvizsgálat segítségével a csontritkulás és a bal kamra túlterheltsége látható.
  • Kontrasztanyagos röntgenvizsgálatokkal mód van a mellékveséket ellátó artériák kontrasztanyagos festésére. A korszerűbb képalkotó eljárások birtokában ma már ritkán végzik.
  • Ultrahangvizsgálat szintén alkalmas a mellékvese szövettöbbletének kimutatására, de pontos diagnózis felállítására nem.
  • CT (computer tomographia) vagy MRI (mágneses rezonanciás rétegvizsgálat) segítségével valamennyi mirigy jól láthatóvá tehető, és a betegség nagy pontossággal beazonosítható. A sellában elhelyezkedő adenoma gyanúja esetén elsősorban MRI végzése ajánlott, míg a mellékvesék eltéréseinek tisztázásra elég lehet ultrahang, illetve CT végzése is.

Kezelés

A kezelés célja a normális hormonális egyensúly helyreállítása. Ez történhet műtéttel, sugárkezeléssel és gyógyszerekkel.

Műtéti megoldás:

  • hipofízis daganata esetén az elsőként választandó kezelés annak műtéti eltávolítása orron vagy a melléküregeken keresztül történő behatolásból. Régebben ilyenkor a terápia mindkét mellékvese eltávolításából állt, ám az esetek 20%-ában gyorsan és intenzíven növő hipofízistumor alakult ki. Az elváltozás neve Nelson-szindróma, jellemzője volt a barnás bőrelszíneződés és az igen magas ACTH-szint. Kétoldali mellékvese-túltengés esetén mindkét oldali mellékvesét el kell távolítani szinte teljes egészében, ám az egyikből valamennyi szövetet mindig benn hagynak. Erre a beavatkozásra csak akkor kerül sor, ha a betegség egyéb kezelésre nem javul megfelelően.
  • Ha az ok féloldali mellékvese-daganat, célszerű azt sebészileg eltávolítani. Ilyenkor az ellenoldali mellékvesekéreg sorvadt, mert a kortizoltúltermelés elnyomja az ACTH-termelést, ennek hatására az egészséges mellékvesekéreg nem képes elegendő hormont termelni. A műtét előtti napokban már meg kell kezdeni a kortizol pótlását, és azt mindaddig - akár hónapokig – fenn kell tartani, amíg a sorvadt mellékvesekéreg vissza nem nyeri normális működőképességét. Ennek elősegítésére ACTH-készítmények is rendelkezésre állnak.
  • Amennyiben a Cushing-szindróma oka a mellékveséken kívüli ACTH-termelő daganat, a daganat kezelése (sebészi úton, besugárzással vagy kemoterápiával) mérsékelheti a tüneteket.

Sugárkezelés:

Amennyiben a hipofízis jóindulatú daganatát nem sikerül eltávolítani sebészi úton, a protonbesugárzás a választandó kezelési mód.

Gyógyszeres kezelés:

A műtéttel nem kezelhető rosszindulatú mellékvesekéreg-daganat és a szintén eltávolíthatatlan, mellékveséken kívül elhelyezkedő ACTH-termelő tumor esetén a kortizol termelését gyógyszeres úton gátolják. Ilyen szer pl. a ketokonazol.

Sign-up for newsletter

I understand to voluntarily provide access to Versys Clinics - Human Reproduction Institute Ltd. to all of the above mentioned personal data and I expressly provide consent to their processing of these data in the aim of sending newsletters until withdrawal. Data is handled by Versys Clinics in accordance with applicable laws and data protection regulation.

I have read and accepted the Privacy Notice.